BAB Pendahuluan A 1 tresia bilier Biliary Atresia BA sering disebut sebagai kolangiopati obstruktif pada anak dengan etiologi tidak diketahui dan patogenesis yang belum jelas 1 2 3 Namun akhir akhir ini pemahaman tentang patogenesis penyakit ini meningkat pesat meskipun etiologi masih belum diketahui secara pasti Studi pada penderita maupun kajian in vitro yang digabungkan dengan model eksperimental dapat mengidentifikasi mekanisme seluler dan molekuler yang berperan pada kerusakan saluran empedu 4 5 6 Secara historis pengetahuan tentang faktor faktor yang dianggap berkontribusi pada patogenesis kerusakan saluran empedu masih terbatas dan data secara mekanistik yang masih kurang Namun pada atresia bilier didapatkan banyak data mengenai a kerentanan genetik aktivasi sirkuit proinflamasi dan interaksinya dalam menghasilkan lesi khas saluran empedu ekstrahepatik dan b kerusakan intrahepatik yang berlangsung setelah portoenterostomi 7 1BAB Pendahuluan A 1 tresia bilier (Biliary Atresia/BA) sering disebut sebagai kolangiopati obstruktif pada anak, dengan etiologi tidak diketahui dan patogenesis yang belum jelas.1,2,3 Namun akhir-akhir ini pemahaman tentang patogenesis penyakit ini meningkat pesat, meskipun etiologi masih belum diketahui secara pasti. Studi pada penderita maupun kajian in vitro yang digabungkan dengan ...model eksperimental dapat mengidentifikasi mekanisme seluler dan molekuler yang berperan pada kerusakan saluran empedu.4,5,6 Secara historis, pengetahuan tentang faktor-faktor yang dianggap berkontribusi pada patogenesis kerusakan saluran empedu masih terbatas dan data secara mekanistik yang masih kurang. Namun, pada atresia bilier didapatkan banyak data mengenai (a) kerentanan genetik, aktivasi sirkuit proinflamasi dan interaksinya dalam menghasilkan lesi khas saluran empedu ekstrahepatik, dan (b) kerusakan intrahepatik yang berlangsung setelah portoenterostomi.7 1